יתר לחץ דם( להלן-יל"ד) היא המחלה הכרונית השכיחה ביותר באוכלוסייה הבוגרת. רבע מכלל האוכלוסייה מעל גיל 65 שנים, לוקה ביתר לחץ דם. מעל 90% מהמקרים הסיבה היא תורשתית, והן מאובחנים כיל"ד ראשוני. בשאר 10% מחולי יל"ד, ניתן למצוא סיבות שניוניות הגורמות למחלה אצלם. בין השאר ניתן למצוא סיבות הורמונליות, מחלות כליה, והצרות של כלי דם גדולים. החשיבות באבחון אותן סיבות שניוניות נעוצה בעובדה שאת חלקם ניתן לרפא, בניגוד ליל"ד ראשוני.
אחת הסיבות השניוניות החשובות, אשר שכיחותה הולכת וגדלה בשנים האחרונות היא אלדוסטרוניזם ראשוני. למעשה, שכיחותה לא השתנתה, אלא העלייה במודעות של הקהילה הרפואית לקיומה, ושיפור אמצעי האבחנה, תרמו לשיפור רב באבחנה שלה, הכרת הצורות שלה, ובחירת הטיפול המתאים. הארעות אלדוסטרוניזם ראשוני במרפאות ראשוניות נעה בין 6%-11%, ועולה משמעותית ,מעל 20% מהחולים עם יל"ד עמיד לטיפול במרפאות מומחים ליל"ד.
מהו אלדוסטרוניזם ראשוני?
מדובר במחלה המתבטאת בהפרשה מוגברת, בלתי נשלטת, של הורמון הקרוי אלדוסטרון. הורמון זה מופרש מהשכבה החיצונית של בלוטות יותרת הכליה( אדרנלים). כתוצאה מהפרשה מוגברת של ההורמון, יש ספיגה חזרה של מים ונתרן באבוביות הכליות, לתוך כלי הדם, ואיבוד אשלגן בשתן. זה גורם לרמה נמוכה של אשלגן בדם, להרחבת נפח כלי הדם הגדולים, ולעלית לחץ הדם. כאשר ההפרשה נמשכת בעודף לאורך זמן היא גורמת לתהליכי דלקת והתקשות (פיברוזיס) בכלי הדם ובאיברים חיוניים כמו לב, מח, כליות. התוצאה של אותם תהליכים היא התפתחות מחלות לב כולל אוטם שריר הלב, הפרעות קצב, ועד אי ספיקה לבבית. התדרדרות בתפקוד הכיליתי עד מצב בו החולה זקוק לדיאליזה, אירועים מוחיים עם פגיעות נוירולוגיות, ועד התפתחות של דמנציה מוחית.
מכאן, ניתן להסיק כי קיימת חשיבות רבה באבחון מוקדם ככל האפשר של המחלה!
יתרה מזאת. המחלה מופיעה ב-2 תת סוגים עיקריים:
- הפרשה מוגברת מתאי האדרנלים שהיא דו צדדית, כלומר מ-2 בלוטות האדרנל, ברוב המקרים, נדיר חד צדדית.
- הפרשה מגוש תאים אחד מרוכז, הקרוי אדנומה, שהיא חד צדדית.
בנוסף, יכולים להתקיים
- שילוב של 2 המצבים
- ממאירות חד צדדית
- צורה משפחתית המסווגת לסוג 1-5
מדוע זה חשוב?
במידה ומדובר באדנומה חד צדדית, הטיפול הוא כירורגי. הוצאת האדנומה מביאה לריפוי והעלמות של יתר לחץ הדם, או הפחתה משמעותית בערכים. מדובר על ריפוי המחלה. במידה ומדובר בהפרשת יתר דו צדדית, הטיפול הוא תרופתי, אך התרופות שונות מהטיפול המקובל ביל"ד ראשוני.
מתי יש לחשוד באלדוסטרוניזם ראשוני?
בכל חולה עם יל"ד עמיד לטיפול, קרי, תחת 3 תרופות מקבוצות שונות, במינונים מיטביים, בעיקר ללא סיפור משפחתי של יל"ד , נשים, מטופלים עם תסמונת דום נשימה לילית, מטופלים עם פרפור פרוזדורים, ועם רמה נמוכה של אשלגן. בחלק מהחולים רמת האשלגן היא בגדר הנורמה.
כיצד מאבחנים את המחלה?
הבדיקה הבסיסית היא בדיקת רמות האלדוסטרון בדם במשולב עם בדיקת אנזים שנקרא רנין, וחישוב היחס ביניהם. רמה גבוהה של אלדוסטרון בדם גורמת לדיכוי הפרשת הרנין, ולכן ככל שהיחס ביניהם גבוה יותר, עולה החשד למחלה. מדוע חשוב לבדוק את רמת הרנין? ישנם מצבים קלינים רבים כמו יל"ד ראשוני, חוסר נוזלים, הצרות של עורק כיליתי, תרופות להורדת לחץ הדם אשר גורמות לעליה ברמת הרנין. הרנין מפעיל מערכת הורמונלית הקרויה: "רנין-אנגיוטנסין", הגורמת אף היא להפרשה מוגברת של אלדוסטרון. אלא שבמרה זה אנחנו מדברים על אלדוסטרוניזם שניוני, כתוצאה מפעולת הרנין. לעומת זאת, באלדוסטרוניזם ראשוני, עודף האלדוסטרון הוא השלב הראשון, והוא גורם לדיכוי הפרשת הרנין. חישוב היחס ביניהם מאפשר לנו להבדיל בין אלדוסטרוניזם ראשוני לשניוני.
ביצוע בדיקת היחס אלדוסטרון-רנין, מחייב הקפדה על קיומם של מספר תנאים, מאחר והעדרם יפגע במהימנות התוצאה. תנאים אילו כוללים:
- הבדיקה תבוצע לאחר שהנבדק היה במנוחה לפחות שעה.
- במידה ורמת האשלגן בדם נמוכה, יש לתקנה לפני ביצוע הבדיקה, כך שרמת האשלגן בדם תהיה בגדר הנורמה. רמה נמוכה של אשלגן גורמת לירידה ברמת האלדוסטרון.
- יש לעודד תזונה עשירת מלח לפני הבדיקה, מאחר ורמה נמוכה מידי גורמת לעליה ברמת האלדוסטרון.
- קבוצות רבות של תרופות להורדת לחץ הדם משפיעות על רמת הרנין והאלדוסטרון. במידה והנבדק נמצא תחת טיפול תרופתי להורדת לחץ הדם, המשפיע על ערכים אילו, יש להפסיק את נטילתם לפחות 4 שבועות טרם הבדיקה, ולאזן את לחצי הדם רק עם תרופות שאינן משפיעות על רמות האלדוסטרון והרנין דוגמת וורפמיל או קדקס.
במידה ובבדיקת הדם היחס בין האלדוסטרון לרנין הוא מעל הנורמה, מקובל לבסס את התוצאה באמצעות בדיקות נוספות, המקובלת ביותר היא בדיקת היחס הנ"ל לאחר העמסת עירוי עם סליין המכיל נתרן כלוריד.
כיצד מאבחנים את סוג המחלה ומהו הטיפול בכל סוג?
השלב הבא מחייב הדמיה של האדרנלים. הבדיקה המועדפת היא סיטי בחתכים דקים של 2 ס"מ עם חומר ניגוד של האדרנלים. בדיקה זאת עדיפה על פני כל בדיקה אחרת. במידה ואים כל ממצא באדרנלים, מדובר בהפרשה מוגברת דו צדדית של אלדוסטרון, והטיפול יהיה תרופתי עם תרופות המדכאות את הפרשתו. במידה ויש ממצא חד או דו צדדי, יש להתקדם ולבצע בדיקה דגימת דם לאלדוסטרון מ-2 ורידי האדרנלים. במידה וקיימת לטרליזציה, כלומר רמה מוגברת של אלדוסטרון בצד אחד, הטיפול המומלץ יהיה כריתה לפרוסקופית של אותו אדרנל. כריתה זאת מביאה ברוב המקרים לריפוי של המחלה, או להפחתה משמעותית בדרגת לחץ הדם.